Những điều cần biết về Glucagonoma

Glucagonoma là gì?

Glucagonoma là một khối u hiếm gặp của tuyến tụy. Glucagon là một loại hoóc-môn được sản xuất bởi tuyến tụy, hoạt động cùng với insulin để kiểm soát lượng đường trong máu của bạn. Các tế bào khối u Glucagonoma tạo ra một lượng lớn glucagon, và glucagon tăng cao sẽ tạo ra các triệu chứng nghiêm trọng, có thể gây đau đớn, thậm chí đe dọa tính mạng. Khoảng 5 đến 10% các khối u thần kinh nội tiết phát triển trong tuyến tụy là glucagonoma.

Các triệu chứng của Glucagonoma

Khối u tuyến tụy Glucagonoma sẽ sản xuất một lượng lớn glucagon, gây ảnh hưởng đến sức khỏe của bạn theo nhiều cách khác nhau. Glucagon cân bằng tác dụng của insulin trong điều chỉnh lượng đường trong máu của bạn. Nếu bạn có quá nhiều glucagon, đường sẽ không chuyển vào dự trữ trong tế bào mà vẫn nằm trong máu, nên đường huyết sẽ tăng cao.

Glucagonoma dẫn đến các triệu chứng giống như bệnh tiểu đường và các triệu chứng đau đớn và nguy hiểm khác, bao gồm:

• tăng đường huyết
• quá khát và đói do đường huyết cao
• thường xuyên thức dậy vào ban đêm để đi tiểu
• bệnh tiêu chảy mãn tính
• phát ban da, hoặc viêm da, trên mặt, bụng, mông và bàn chân thường bị bong chóc da hoặc có mủ
• giảm cân không chủ ý
• xuất hiện cục máu đông ở chân, còn được gọi là huyết khối tĩnh mạch sâu

Nguyên nhân của Glucagonoma 

Không có nguyên nhân trực tiếp của glucagonoma. Nếu bạn có tiền sử gia đình của Hội chứng các ung thư nội tiết tố 1 (MEN1), bạn có nguy cơ mắc glucagonoma cao hơn. Tuy nhiên, những người không có yếu tố nguy cơ này cũng có thể có glucanoma.

Glucagonomas thường là ác tính, với tỷ lệ khoảng 75% số trường hợp. Các glucagonoma ác tính sẽ di căn đến các mô khác, thường là gan, và làm cản trở chức năng của các cơ quan này.

Chẩn đoán Glucagonoma 

Rất khó để chẩn đoán Glucagonoma. Thông thường, các triệu chứng có thể xuất hiện hàng năm trước khi được chẩn đoán xác định.

Các xét nghiệm để chẩn đoán Glucagonoma bao gồm:

• Nồng độ glucagon trong máu cao
• Các dấu hiệu khác: đường trong máu cao, nồng độ chromogranin A cao (một loại protein thường được tìm thấy trong các khối u carcinoid),
• Thiếu máu, với số lượng hồng cầu thấp.
• Chụp CT vùng bụng để tìm sự hiện diện của các khối u tại tuyến tụy.

Hai phần ba số trường hợp glucagonomas là ác tính. Những khối u này có thể lan khắp cơ thể và di căn đến các cơ quan khác. Khối u thường lớn, kích thước có thể từ 4 đến 6 cm và thường không được phát hiện cho đến khi nó lan đến gan.

Phương pháp điều trị Glucagonoma

Điều trị glucagonoma bao gồm: loại bỏ các tế bào khối u và điều trị các triệu chứng do dư thừa glucagon.

Trung hoà tác dụng của glucagon là cách tốt nhất để loại trừ glucagon dư thừa, bằng cách dùng nhóm somatostatin, chẳng hạn như tiêm octreotide. Octreotide giúp chống lại các tác dụng của glucagon trên da của bạn và cải thiện phát ban da.

Nếu khối u làm bạn sụt cân nhiều, bạn có thể được chỉ định truyền tĩnh mạch để khôi phục lại trọng lượng cơ thể. Lượng đường trong máu cao được điều trị bằng insulin và theo dõi chặt chẽ đường huyết của bạn. Thuốc chống đông máu có thể được chỉ định để ngăn ngừa sự hình thành cục máu đông ở chân, còn được gọi là huyết khối tĩnh mạch sâu.

Khi bạn đủ khỏe, có thể sẽ phải phẫu thuật cắt bỏ khối u và phẫu thuật tốt nhất khi khối u chưa lan sang các cơ quan khác. Khối u này hiếm khi đáp ứng tốt với hóa trị. 

Hầu hết các glucagonomas xảy ra ở phía bên trái hoặc đuôi của tụy, do vậy phẫu thuật cắt tụy xa sẽ được áp dụng để loại bỏ khối u. Ở một số người, lá lách cũng bị loại bỏ. Thông thường rất khó để xác định đó là ung thư hay không, nên trong phẫu thuật loại bỏ khối u, bác sĩ sẽ loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt để ngăn chặn nó lan rộng hơn nữa. Phần loại bỏ sẽ bao gồm một phần của tuyến tụy, các hạch bạch huyết cục bộ, và thậm chí là một phần của gan.

Một phần nhỏ của khối u sẽ được gửi làm sinh thiết để xác định chính xác đó là ung thư hay không.

Biến chứng của Glucagonoma

Glucagon dư thừa dẫn đến các triệu chứng giống như bệnh tiểu đường. Tăng đường huyết có thể gây ra:

• tổn thương thần kinh
• mù lòa
• các vấn đề trao đổi chất
• tổn thương não
• huyết khối tĩnh mạch sâu có thể gây cục máu đông đi đến phổi và thậm chí có thể gây tử vong.
• nếu khối u xâm nhập vào gan, có thể sẽ gây suy gan.

Thông thường, vào thời điểm glucagonoma được chẩn đoán, ung thư đã lan sang các cơ quan khác, chẳng hạn như gan. Chính vì thế, phẫu thuật loại bỏ khối u ít hiệu quả vì rất khó để phát hiện sớm. Khi một khối u được lấy ra, tác dụng của glucagon dư thừa sẽ giảm ngay lập tức. Nếu khối u chỉ giới hạn ở tuyến tụy, tỷ lệ sống sau 5 năm là 55%, nghĩa là 55% người sống trong 5 năm sau phẫu thuật. Nếu khối u không được loại bỏ, tỷ lệ sống sót sau 5 năm chỉ là 15%.

Tham khảo thêm thông tin tại bài viết: Những điều cần biết về viêm tuỵ mạn