Những điều cần biết về bệnh tim bẩm sinh Ebstein - Phần 2

Những điều cần biết về bênh tim bẩm sinh Ebstein - Phần 2

Chẩn đoán

Xét nghiệm chính để chẩn đoán dị tật Ebstein là siêu âm tim. Với siêu âm tim, mức độ bất thường van ba lá có thể được đánh giá chính xác, và hầu hết các khuyết tật tim bẩm sinh cũng có thể được phát hiện.

Ở người trưởng thành và trẻ em lớn hơn, test gắng sức dùng để đánh giá khả năng hoạt động, nồng độ oxy máu, nhịp tim và huyết áp trong quá trình vận động. Những phép đo này rất hữu ích trong việc đánh giá mức độ nghiêm trọng các bất thường tim, và sự cần thiết của phẫu thuật.

Cũng cần thiết phải đánh giá chứng loạn nhịp tim ở những người có dị tật Ebstein. Điện tâm đồ thường được sử dụng  để quan sát sự phát triển các rối loạn nhịp nguy hiểm tiềm ẩn.

Điều trị

Thông thường nếu dị tật Ebstein biểu hiện các triệu chứng đặc hiệu, phẫu thuật là điều trị cần thiết.

• Phẫu thuật ở trẻ sơ sinh có dị tật Ebstein thường bị trì hoãn càng lâu càng tốt vì nguy cơ cao trẻ mắc lại dị tật này ở những năm tiếp theo sau phẫu thuật. Những trẻ sơ sinh này thường được theo dõi tại cơ sở y tế đặc biệt, với nỗ lực trì hoãn phẫu thuật.
• Ở trẻ lớn hơn và người trưởng thành mới được chẩn đoán Ebstein, phẫu thuật là cần thiết khi mà triệu chứng tiến triển. Tuy nhiên, nếu bệnh nhân bị  suy tim mức độ nặng, điều trị ổn định trước phẫu thuật là bắt buộc.

Phẫu thuật dị tật Ebstein có thể khá phức tạp, những can thiệp phẫu thuật cụ thể được thực hiện tùy theo tình trạng của van ba lá, các bệnh tim bẩm sinh đi kèm, và độ tuổi của bệnh nhân. Nhìn chung, mục đích của phẫu thuật là phục hồi chức năng van ba lá (nhiều nhất có thể) và để giảm sự nhĩ hóa tâm thất phải. Trong các trường hợp nhẹ hơn, mục tiêu này có thể được tiếp cận bằng cách sử dụng các kỹ thuật để phẫu thuật sửa chữa và thay đổi vị trí van ba lá. Trong trường hợp nghiêm trọng hơn, cần thay van ba lá bằng van nhân tạo. Phẫu thuật cho dị tật Ebstein cũng kết hợp việc sửa chữa thông liên nhĩ hoặc thông liên thất (nếu có), và bất kỳ vấn đề tim bẩm sinh nào khác được chẩn đoán.

Trẻ em lớn và người trưởng thành được chẩn đoán Ebstein mức độ nhẹ, và không có bất kỳ triệu chứng nào, thường không cần phẫu thuật. Tuy nhiên, họ vẫn cần được kiểm tra các vấn đề tim mạch trong suốt cuộc đời. Hơn nữa, cho dù dị tật Ebstein nhẹ, vẫn sẽ có những nguy cơ rối loạn nhịp tim, làm tăng nguy cơ đột tử.

Tiên lượng

Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của hở van ba lá, và sự hiện diện của các vấn đề tim bẩm sinh khác. Ở trẻ sơ sinh bị bệnh nặng, 30%  tử vong trước khi được xuất viện.

Nguy cơ tử vong khi dị tật Ebstein được chẩn đoán ở tuổi thiếu nhì hoặc tuổi trưởng thành cũng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Tuy nhiên, trong những thập kỷ gần đây, phẫu thuật, và điều trị dự phòng các rối loạn nhịp tim tiềm ẩn, đã cải thiện đáng kể tiên lượng của những người có dị tật Ebstein.

Lời kết

Dị tật Ebstein là một dị tật bẩm sinh và sai lệch của van ba lá.. Ảnh hưởng của tình trạng ở mỗi người là khác nhau, và dao động từ nhẹ đến nghiêm trọng. Điều quan trọng là bất cứ ai có dị tật Ebstein, ngay cả ở mức độ rất nhẹ, cần được đánh giá đầy đủ về tình trạng tim và kiểm tra theo dõi suốt đời. Với kỹ thuật phẫu thuật hiện đại và quản lý tốt triệu chứng, tiên lượng những người có dị tật Ebstein đã được cải thiện đáng kể trong những thập kỷ gần đây.

Tham khảo thêm thông tin tại bài viết: Dự phòng dị tật bẩm sinh trước và trong khi mang thai