Hội chứng Budd-Chiari

Hội chứng này thường xảy ra ở những người có rối loạn tiềm ẩn dẫn đến hình thành cục máu đông, bao gồm hội chứng antiphospholipid và các rối loạn biệt hóa tủy như đa hồng cầu nguyên phát và hemoglobin niệu kịch phát về đêm. Các bệnh viêm mạn tính như bệnh Behcet, bệnh viêm ruột mạn, sarcoidosis, hội chứng Sjogren hoặc lupus cũng có thể dẫn đến hội chứng Budd-Chiari.

Hội chứng Budd-Chiari ảnh hưởng đến tất cả các dân tộc và cả ở nam và nữ. Hội chứng Budd-Chiari thường cho là hiếm gặp nhưng mức độ phổ biến vẫn chưa rõ.

Triệu chứng

Hầu hết những người tiến triển hội chứng Budd-Chiari có 3 triệu chứng chính:

• Cổ chướng, dịch ứ đọng trong khoang bụng, thường khiến bụng căng phồng
• Đau bụng
• Gan to, do máu đi vào gan nhưng không ra được

Sự tích tụ máu trong gan có thể gây tổn thương tế bào gan. Nếu gan không làm việc tốt, bệnh nhân có thể bị vàng da và vấn đề thận.

Chẩn đoán

Triệu chứng thường gặp của hội chứng Budd-Chiari có thể không là chỉ điểm cho chẩn đoán do những triệu chứng này có thể do nhiều rối loạn khác gây nên. Nếu một người có một rối loạn dẫn đến hội chứng Budd-Chiari, thì việc này có thể hỗ trợ chẩn đoán

Dịch trong ổ bụng có thể được xét nghiệm để chẩn đoán xác định. Siêu âm và chụp cộng hưởng từ có thể giúp đánh giá chức năng gan và lưu lượng máu trong gan. Mẫu sinh thiết gan có thể lấy để xét nghiệm tế bào dưới kính hiển vi.

Điều trị

Nếu bỏ qua điều trị, hội chứng Budd-Chiari có thể gây tổn thương hoại tử gan.

Thuốc có thể được kê để làm tan huyết khối trong gan và giảm sự hình thành cục huyết khối mới. Chế độ ăn ít muối có thể kiểm soát tình trạng cổ chướng. Những thủ thuật phẫu thuật đặc biệt có thể được thực hiện để giải phóng tình trạng tắc nghẽn mạch máu trong gan. Nếu gan bị tổn thương nặng, cấy ghép gan có thể cần thiết.