Bệnh tăng sắc tố Becker

1. Dịch tễ học

Bệnh sinh của bệnh tăng sắc tố Becker đến nay chưa thật rõ sáng tỏ. Các tác giả cho rằng đây là hamartoma dạng cơ quan “organoid hamartoma” có nguồn gốc từ ngoại bì và trung bì phôi thai.

Sự tăng theo từng giai đoạn của các receptor androgen và mức độ nhạy cảm của receptor này cũng cao hơn với androgen được cho là giả thuyết mang tính chấp nhận của sinh bệnh học của bệnh. Giả thuyết về tăng nhạy cảm với androgen còn được giải thích thêm bằng các biểu hiện khác như rậm lông, dày gai, dày trung bì, trứng cá, tăng sản tuyến bã.

Sự kích thích androgen cũng được nhấn mạnh thêm bằng biểu hiện tăng sợi cơ trơn tại trung bì của tổn thương. Tăng sắc tố cũng được phát hiện tương tự như trong biểu hiện da đặc trưng giới “Sexual skin” do sự tăng thành phần melanin tại tế bào sừng thượng bì và thường thấy sau khi tiếp xúc nhiều với ánh nắng gây hậu quả bỏng nắng.

3. Biểu hiện lâm sàng

Khởi phát của bệnh Becker thường ở độ tuổi 20 – 30, và nhiều trường hợp xuất hiện sau đợt tiếp xúc nhiều với nắng như tắm nắng. Tổn thương xuất hiện một bên tại vùng vai, dưới vú, lưng, nhưng cũng được báo cáo ở các vị trí khác như trán, gò má, mi mắt, cổ, bụng, hông, chân, và mông. Bệnh Becker thường xuất hiện với 1 tổn thương, nhưng đôi khi biểu hiện với đa tổn thương. Phân bố tổn thương theo dạng dải, hoặc dạng vùng Zona.

Bệnh Becker có kích thước từ vài centimeter đến hàng chục centimeter. Tăng sắc tố tại tổn thương có xu hướng lan rộng ra xung quanh. Màu sắc tổn thương có tính đồng nhất từ nâu vàng đến nâu đen. Tổn thương giới hạn rõ với vùng da lành, nhưng ranh giới này thường không đều.Trung tâm tổn thương hơi dày và gấp nếp.

Lông tăng sinh, to và đâm hơn sau sự tăng sắc tố. Râm lông đôi khi khó nhận ra và chỉ khi so sánh với bên đối diện. Mức độ rậm lông và tăng sắc tố đôi khi không tương ứng hoàn toàn. Một số trường hợp, có thể quan sát sẩn quanh nang lông do sự tăng sinh tương ứng của cơ dựng lông.

Tổn thương dạng trứng cá cũng có thể ghi nhân nhưng chỉ tại vị trí tăng sắc tố. Hầu như bớt Becker không triệu chứng cơ năng, tuy vậy một số người bệnh có thể than phiền ngứa. Sau khi hình thành, bệnh Becker phát triển chậm lại trong một hoặc hai năm và ổn định về kích thước. Tăng sắc tố sau đó có thể nhạt dần nhưng biểu hiện rậm lông thường tồn tại dai dẳng.

Bệnh Becker là lành tính, và biến đổi ác tính trên tổn thương chưa được báo cáo. Ngược lại với tăng sinh từ trùng bì và ngoại bì phôi thai của bệnh Becker, một số bất thường phát triển liên quan đến bệnh cũng được ghi nhận như giảm sự phát triển của vú, quầng vú, núm vú cánh tay cùng bên.

Cánh tay ngắn hơn cùng bên, gai đôi đốt sống thắt lưng, vẹo cột sống lưng, lõm xương ức cũng như to chân cùng bên cũng được báo cáo cùng với bệnh Becker. Ở những trường hợp bệnh Becker có kèm theo các rối loạn bất thường thi tỷ lệ bệnh ở nam:nữ đảo ngược là 2:5

4. Mô bệnh học

Có sự dày sừng, tăng gai, tăng nhú ở mức độ khác nhau. Ngoài ra, trên mô bệnh học có hiện tượng kéo dài các mào liên nhú thượng bì và tăng sản các thành phần nang lông. Mức độ melanin trong các tế bào sừng tăng, ngược lại số lượng tế bào hắc tố không tăng hoặc tăng nhẹ, và không tạo thành ổ. Túi hắc tố có thể phát hiện được ở trung bì nhú. U phần phụ hamartoma của cơ trơn ở trung bì thường xuất hiện đồng thời với bệnh Becker.

5. Chẩn đoán phân biệt

Bệnh tăng sắc tố Becker cần phân biệt với bớt tế bào hắc tố bẩm sinh, dát café sữa, bớt thượng bì. Bệnh Becker có thể phân biệt với bớt bẩm sinh bằng các biểu hiện như tăng sắc tố, kích thước lớn, và mọc nhiều lông trên tổn thương, trong đó bớt bẩm sinh thường xuất hiện từ khi sinh, nổi cao, và bờ đều.

Dát café sữa thường xuất hiện từ khi sinh, hoặc ngay sau sinh, tổn thương hoàn toàn là dát, bằng phẳng mặt da, và không quá phát triển lông trên tổn thương. 

Mặc dù bớt thượng bì và bệnh Becker có mối liên quan do chúng đều là hamartoma liên quan đến thượng bì. Bớt thượng bì thường xuất hiện theo dạng dải, đặc biệt là đường Blaschko, phát triển nổi cao, sùi và ít tăng sắc tố, và không có lông.

6. Điều trị

Do bệnh tăng sắc tố Becker dễ chẩn đoán nhầm với các bớt tế bào hắc tố có lông khác, sinh thiết làm mô bệnh học đôi khi cần thiết. Người bệnh bị bệnh Becker cần được khám kỹ các bất thường khác của mô mềm và xương. 

Điều trị bằng các phương pháp trang điểm, phẫu thuật ghép da, laser được áp dụng. Biểu hiện tăng sắc tố có thể được điều trị tốt bằng Q-switched Ruby và Nd-YAG, nhưng tỷ lệ tái phát cao, và lông vẫn còn tại tổn thương. Trong một nghiên cứu sử dụng laser màu xung dài có kết quả giảm sắc tố và lông hơn 90% sau 3 lần điều trị.