Amyloidosis và ảnh hưởng lên thận

Loại protein này có thể có những đặc tính hóa học khác nhau, cấu trúc đặc hiệu và khá đồng nhất về hình dạng khi nhìn dưới kính hiển vi.

Sự lắng đọng bất thường của protein này làm tổn thương tới các cơ quan, trong đó thận là một trong những cơ quan hay bị nặng nhất, mặc dù các cơ quan khác như tim, gan, và dây thần kinh cũng bị ảnh hưởng. Do đó, amylodosis thể hiện trên lâm sàng như thế nào phụ thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng và mức độ nghiêm trọng của sự lắng đọng.

Những điều kiện dẫn đến amyloidosis ở thận

Như đã đề cập ở trên, thuật ngữ amylodosis liên quan đến sự lắng đọng bất thường của một loại protein (có hình thái đặc thù) gây tổn thương chức năng thận. Điều kiện gây bệnh có thể bao gồm:

• Amyloidosis nguyên phát: là tình trạng thường gặp đi cùng với quá sản kháng thể do một dòng tế bào miễn dịch đặc hiệu là "tương bào" sản xuất. Một tình trạng phổ biến xảy ra  với bệnh u tủy, một loại ung thư máu, mặc dù amylodosis nguyên phát có thể xảy ra khi không có mặt của u tủy. Kháng thể có thể lắng đọng ở màng lọc thận (cầu thận) và gây giảm khả năng lọc của thận. Tương tự việc vỡ đường ống nước trong bồn rửa nhà bếp do đường ống bị nút tắc dần theo thời gian. Lâu dần cầu thận bị giảm chức năng lọc và tiến tới dừng hoạt động hoàn toàn. Ngoài thận bị ảnh hưởng, tình trạng bệnh lý có thể xảy ra tại ruột như kém hấp thu cá chất dinh dưỡng ở ruột, hoặc dẫn đến suy tim hoàn toàn, thậm chí xuất hiện hội chứng ống cổ tay.
• Amyloidosis thứ phát: Như tên gọi, sự bất thường sản xuất protein amyloid do hậu quả của nhiều bệnh tật khác gây nên. Ví dụ là triệu chứng thực thể của bệnh viêm nhiễm mạn tính như viêm khớp dạng thấp, bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, lao, lupus ban đỏ hệ thống,… Những triệu chứng khác có thể tương tự như amyloidosis nguyên phát. Protein bất thường nhìn giống như trong amyloidosis nguyên phát, và chỉ có thể nhìn qua sinh thiết có thể hoặc không hỗ trợ trong phân biệt giữa amyloidosis nguyên phát và thứ phát.
• Lọc thận liên quan đến amylodosis là một hình ảnh đặc hiệu thường thấy ở bệnh nhân lọc thận. Một loại protein đặc hiệu được gọi là microglobulin -beta có nồng độ cao tích tụ lại trong máu màng lọc không loại bỏ được. Một khi lắng đọng, sẽ gây tình trnạg bệnh tương tự như amylodosis nguyên phát hoặc thứ phát.
  

Triệu chứng

Lắng đọng amyloid có thể xảy ra ở nhiều cơ quan và gây nên các triệu chứng khác nhau. Tuy nhiên, trong bài viết này chỉ đề cập đến triệu chứng tại thận.

Triệu chứng/dấu hiệu của sự lắng đọng bất thường của amyloid, đặc biệt là thận bao gồm:

• Sự mất một lượng cao protein trong nước tiểu. Điều này được gọi protein niệu, và xảy ra do tổn thương màng lọc cầu thận. Trong trường hợp tệ nhất, điều này có thể biểu hiện thành hội chứng cầu thận.
• Suy thận
• Phù, hoặc sưng chân, thậm chí xung quanh mắt
• Lượng cholesterol cao
• Lượng albumin máu thấp
• Đau khớp. Nếu sự lắng đọng xảy ra ở cổ tay, nó có thể gây hội chứng ống cổ tay

Điều trị

Khi những biến chứng từ việc suy các cơ quan cần được điều trị, phương pháp điều trị đặc hiệu có mục đích làm giảm sự sản xuất  protein bất thường-amyloid. Điều này có thể là hóa trị sử dụng thuốc như melphalan, cấy ghép tế bào lành cho cơ quan tổn thương.

Bạn cần tham khảo ý kiến từ bác sĩ chuyên khoa thận tiết niệu và bác sĩ ung bướu về phòng và điều trị bệnh.