Viêm chít hẹp đường mật nguyên phát (PSC) là một bệnh của gan gây viêm và làm hẹp ống mật trong và ngoài gan. Vẫn chưa rõ nguyên nhân gây ra viêm chít hẹp đường mật nguyên phát , mặc dù nó được cho là một bệnh tự miễn. Viêm chít hẹp đường mật nguyên phát không được coi là di truyền trực tiếp, nhưng có liên quan đến yếu tố di truyền.
Một nghiên cứu mới gần đây khẳng định sử dụng aspirin thường xuyên có thể làm giảm nguy cơ ung thư đường dẫn mật.