Tổng hội y học Việt Nam

Viện y học ứng dụng Việt Nam
ứng dụng y học vì sức khỏe người việt nam

Bệnh Von Willebrand

Bệnh Von Willebrand là một bệnh rối loạn đông máu di truyền phổ biến nhất, ảnh hưởng đến 1% dân số.

Yếu tố Von Willebrand  là gì?

Yếu tố Von Willebrand  là một protein máu gắn với yếu tố VIII (một yếu tố đông máu). Khi yếu tố VIII không được gắn sẽ dẫn đến bệnh Von Willebrand , khiến yếu tố VIII bị phá vỡ dễ dàng. Bệnh Von Willebrand  cũng giúp tiểu cầu dính vào khu vực tổn thương.

Triệu chứng là gì ?

Một số bệnh nhân chưa từng xuất hiện bất kì triệu chứng chảy máu nào. Bệnh Von Willebrand  đi kèm với :

  • Dễ bầm tím
  • Chảy máu cam kéo dài
  • Chảy máu chân răng
  • Chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng hoặc chấn thương
  • Máu trong phân
  • Máu trong nước tiểu
  • Chảy nhiều máu trong kì kinh nguyệt
  • Chảy máu ở ổ khớp hoặc mô mềm

Phân loại

  • Tuýp 1 : đây là loại phổ biến nhất, xảy ra ở gần 75% bệnh nhân. Nó di truyền trong gia đình theo nhiễm sắc thể trội có nghĩa là chỉ cần một người bị ảnh hưởng sẽ di truyền cho con. Đây là hậu quả từ việc thiếu hụt yếu tố Von Willebrand  so với bình thường. Việc chảy máu có thể từ nhẹ đến nặng.
  • Tuýp 2 : tuýp 2 xảy ra khi yếu tố Von Willebrand  có chức năng bất thường. Tuýp 2A di truyền theo nhiễm sắc thể trội. chảy máu từ vừa đến nặng.
  • Tuýp 2B : di truyền theo nhiễm sắc thể trội, chảy máu từ vừa đến nặng. Hạ tiều cầu không hay gặp.
  • Tuýp 2M : tuýp không phổ biến di truyền theo nhiễm sắc thể trội.
  • Tuýp 2N : tuýp không phổ biến di truyền theo nhiễm sắc thể  lặn. Điều này có nghĩa là bệnh nhân mắc bệnh nhận 2 alen đột biến, một từ bố và một từ mẹ. Yếu tố VIII có thể rất thấp. Chảy máu có thể nặng và đôi khi bị nhầm với hemophilia A
  • Tuýp 3 : đây là tuýp hiếm. Nó di truyền theo nhiễm sắc thể trội. Chảy máu có thể nghiêm trọng. Bệnh nhân trong tuýp này có lượng yếu tố Von Willebrand  rất thấp hoặc không có. Điều này dẫn đến thiếu yếu tố VIII và chảy máu trầm trọng.
  • Mắc phải : đây là bệnh Von Willebrand  do những bệnh khác gây nên ví dụ như ung thư, tự miễn, bất thường tim (như bất thường vách gian thất, hẹp động mạch chủ), thuốc hoặc suy giáp.

Chẩn đoán

Đầu tiên, bác sĩ sẽ nghi ngờ bạn có rối loạn đông máu dựa trên triệu chứng ở trên. Có người thân xuất hiện những triệu chứng tương tự tăng sự nghi ngờ về bệnh Von Willebrand , đặc biệt nếu cả nam giới và nữ giới đều bị ảnh hưởng (trái ngược với hemophilia chủ yếu gặp ở nam giới).

Bệnh Von Willebrand  được chẩn đoán bởi xét nghiệm các yếu tố trong máu bao gồm cả số lượng yếu tố Von Willebrand  trong máu cũng như chức năng của nó. Do nhiều tuýp bệnh Von Willebrand  có thể gây thiếu hụt yếu tố VIII,lượng protein đông máu này cũng được kiểm tra. Đồng thời quan sát cấu trúc của yếu tố Von Willebrand  và chúng phân hủy thế nào rất quan trọng đặc biệt trong chẩn đoán tuýp 2 của bệnh.

Điều trị

Bệnh nhân nhẹ không cần điều trị

DDAVP: còn được gọi là desmopressin là một hormone tổng hợp thành dạng xịt mũi hoặc tiêm tĩnh mạch. Loại hormone này giúp cơ  thể giải phóng yếu tố Von Willebrand  dự trữ trong mạch máu.

Liệu pháp thay thế yếu tố Von Willebrand: tương tự như việc thay thế các yếu tố trong bệnh hemophilia, tiêm yếu tố Von Willebrand  có thể giúp ngăn chặn hoặc điều trị chảy máu. Những sản phẩm này cũng chứa yếu tố VIII.

Antifibrinolytics: thuốc này thường uống đường miệng, cố định quá trình tạo cục máu đông. Nó được sử dụng trong chảy máu cam, chảy máu miệng và chảy máu chu kì kinh nguyệt.

Thuốc tránh thai: phụ nữ mắc bệnh Von Willebrand  và có chu kì kinh ra nhiều máu, thuốc tránh thai hoặc dụng cụ tử cung có thể được sử dụng để giảm chảy máu.

Bình luận
Tin mới
  • 02/09/2025

    3 nhóm người nên ăn quả na

    Na là một loại trái cây thơm ngon và giàu dinh dưỡng. Ăn na đúng cách mang lại nhiều lợi ích cho sức khỏe mọi người và cho một số nhóm người nhất định.

  • 02/09/2025

    Chăm sóc sức khỏe người lớn tuổi: mùa Vu Lan ý nghĩa

    Mùa Vu Lan là dịp để con cháu bày tỏ lòng hiếu thảo bằng cách quan tâm chăm sóc sức khỏe của ông bà, cha mẹ. Khi lớn tuổi, người cao tuổi dễ gặp các vấn đề về sức khỏe thể chất và tinh thần. Việc chăm sóc dinh dưỡng, khuyến khích vận động, quan tâm sức khỏe tinh thần và kiểm tra sức khỏe định kỳ sẽ giúp cha mẹ sống khỏe mạnh và tận hưởng trọn vẹn những mùa Vu Lan bên gia đình. Bài viết này sẽ hướng dẫn các phương pháp chăm sóc sức khỏe người cao tuổi một cách khoa học.

  • 01/09/2025

    Giá trị dinh dưỡng và 5 lợi ích sức khỏe bất ngờ từ hạt sen

    Hạt sen là loại thực phẩm có giá trị bổ dưỡng cao và còn được sử dụng trong một số bài thuốc y học cổ truyền. Nhiều nghiên cứu y học hiện đại đã chứng minh được những lợi ích sức khỏe tuyệt vời của loại hạt nhỏ bé này.

  • 01/09/2025

    An toàn du lịch lễ 2/9: Mẹo vui chơi khỏe mạnh

    Mỗi dịp lễ 2/9, người dân lại háo hức chuẩn bị cho những chuyến du lịch hoặc tham gia các sự kiện đông người như lễ diễu binh, hội hè. Đây là thời điểm lý tưởng để thư giãn, khám phá những vùng đất mới và gắn kết cùng gia đình, bạn bè.

  • 31/08/2025

    Thực phẩm tự nhiên giúp kiểm soát rối loạn mỡ máu

    Rối loạn mỡ máu không được kiểm soát là nguyên nhân dẫn đến nhiều biến chứng nguy hiểm. Tình trạng này có liên quan trực tiếp đến chế độ ăn uống, đặc biệt là tiêu thụ quá nhiều chất béo không lành mạnh.

  • 31/08/2025

    Ảnh hưởng của mùa mưa tới hệ hô hấp

    Mùa mưa mang tới sự dễ chịu sau mùa hè oi bức, nhưng kèm theo những cơn mưa mát mẻ, nó cũng tìm tàng các mối nguy cơ về sức khỏe, đặc biệt là hệ hô hấp. Để bảo vệ sức khỏe của bạn, bạn cần hiểu rõ thời tiết trong mùa mưa và ngăn ngừa cái mối nguy cơ có thể ảnh hưởng tới sức khỏe của bạn

  • 30/08/2025

    Cảnh giác sốt xuất huyết và tay chân miệng vào mùa mưa

    Mùa mưa không chỉ mang đến không khí mát mẻ mà còn tạo điều kiện thuận lợi cho các bệnh truyền nhiễm phát triển. Trong đó sốt xuất huyết và tay chân miệng là 2 bệnh lý đáng lo ngại nhất do tốc độ lây lan nhanh và nguy cơ biến chứng nghiêm trọng. Việc nhận biết sớm các triệu chứng và áp dụng các biện pháp phòng bệnh là yếu tố then chốt để bảo vệ sức khỏe của trẻ. Bài viết này sẽ cung cấp thông tin chi tiết về hai căn bệnh này, từ nguyên nhân, triệu chứng đến cách phòng tránh, giúp các bậc phụ huynh chủ động hơn trong việc chăm sóc con em mình.

  • 30/08/2025

    5 lợi ích sức khỏe tuyệt vời của giá đỗ ít người biết

    Giá đỗ được biết đến là loại thực phẩm giàu vitamin và khoáng chất, chất xơ tốt cho sức khỏe. Thường xuyên ăn giá đỗ không chỉ có ích cho sức khỏe mà còn hỗ trợ phòng ngừa một số loại ung thư.

Xem thêm