Tổng hội y học Việt Nam

Viện y học ứng dụng Việt Nam
ứng dụng y học vì sức khỏe người việt nam

Bệnh Von Willebrand

Bệnh Von Willebrand là một bệnh rối loạn đông máu di truyền phổ biến nhất, ảnh hưởng đến 1% dân số.

Yếu tố Von Willebrand  là gì?

Yếu tố Von Willebrand  là một protein máu gắn với yếu tố VIII (một yếu tố đông máu). Khi yếu tố VIII không được gắn sẽ dẫn đến bệnh Von Willebrand , khiến yếu tố VIII bị phá vỡ dễ dàng. Bệnh Von Willebrand  cũng giúp tiểu cầu dính vào khu vực tổn thương.

Triệu chứng là gì ?

Một số bệnh nhân chưa từng xuất hiện bất kì triệu chứng chảy máu nào. Bệnh Von Willebrand  đi kèm với :

  • Dễ bầm tím
  • Chảy máu cam kéo dài
  • Chảy máu chân răng
  • Chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng hoặc chấn thương
  • Máu trong phân
  • Máu trong nước tiểu
  • Chảy nhiều máu trong kì kinh nguyệt
  • Chảy máu ở ổ khớp hoặc mô mềm

Phân loại

  • Tuýp 1 : đây là loại phổ biến nhất, xảy ra ở gần 75% bệnh nhân. Nó di truyền trong gia đình theo nhiễm sắc thể trội có nghĩa là chỉ cần một người bị ảnh hưởng sẽ di truyền cho con. Đây là hậu quả từ việc thiếu hụt yếu tố Von Willebrand  so với bình thường. Việc chảy máu có thể từ nhẹ đến nặng.
  • Tuýp 2 : tuýp 2 xảy ra khi yếu tố Von Willebrand  có chức năng bất thường. Tuýp 2A di truyền theo nhiễm sắc thể trội. chảy máu từ vừa đến nặng.
  • Tuýp 2B : di truyền theo nhiễm sắc thể trội, chảy máu từ vừa đến nặng. Hạ tiều cầu không hay gặp.
  • Tuýp 2M : tuýp không phổ biến di truyền theo nhiễm sắc thể trội.
  • Tuýp 2N : tuýp không phổ biến di truyền theo nhiễm sắc thể  lặn. Điều này có nghĩa là bệnh nhân mắc bệnh nhận 2 alen đột biến, một từ bố và một từ mẹ. Yếu tố VIII có thể rất thấp. Chảy máu có thể nặng và đôi khi bị nhầm với hemophilia A
  • Tuýp 3 : đây là tuýp hiếm. Nó di truyền theo nhiễm sắc thể trội. Chảy máu có thể nghiêm trọng. Bệnh nhân trong tuýp này có lượng yếu tố Von Willebrand  rất thấp hoặc không có. Điều này dẫn đến thiếu yếu tố VIII và chảy máu trầm trọng.
  • Mắc phải : đây là bệnh Von Willebrand  do những bệnh khác gây nên ví dụ như ung thư, tự miễn, bất thường tim (như bất thường vách gian thất, hẹp động mạch chủ), thuốc hoặc suy giáp.

Chẩn đoán

Đầu tiên, bác sĩ sẽ nghi ngờ bạn có rối loạn đông máu dựa trên triệu chứng ở trên. Có người thân xuất hiện những triệu chứng tương tự tăng sự nghi ngờ về bệnh Von Willebrand , đặc biệt nếu cả nam giới và nữ giới đều bị ảnh hưởng (trái ngược với hemophilia chủ yếu gặp ở nam giới).

Bệnh Von Willebrand  được chẩn đoán bởi xét nghiệm các yếu tố trong máu bao gồm cả số lượng yếu tố Von Willebrand  trong máu cũng như chức năng của nó. Do nhiều tuýp bệnh Von Willebrand  có thể gây thiếu hụt yếu tố VIII,lượng protein đông máu này cũng được kiểm tra. Đồng thời quan sát cấu trúc của yếu tố Von Willebrand  và chúng phân hủy thế nào rất quan trọng đặc biệt trong chẩn đoán tuýp 2 của bệnh.

Điều trị

Bệnh nhân nhẹ không cần điều trị

DDAVP: còn được gọi là desmopressin là một hormone tổng hợp thành dạng xịt mũi hoặc tiêm tĩnh mạch. Loại hormone này giúp cơ  thể giải phóng yếu tố Von Willebrand  dự trữ trong mạch máu.

Liệu pháp thay thế yếu tố Von Willebrand: tương tự như việc thay thế các yếu tố trong bệnh hemophilia, tiêm yếu tố Von Willebrand  có thể giúp ngăn chặn hoặc điều trị chảy máu. Những sản phẩm này cũng chứa yếu tố VIII.

Antifibrinolytics: thuốc này thường uống đường miệng, cố định quá trình tạo cục máu đông. Nó được sử dụng trong chảy máu cam, chảy máu miệng và chảy máu chu kì kinh nguyệt.

Thuốc tránh thai: phụ nữ mắc bệnh Von Willebrand  và có chu kì kinh ra nhiều máu, thuốc tránh thai hoặc dụng cụ tử cung có thể được sử dụng để giảm chảy máu.

Bình luận
Tin mới
  • 30/04/2026

    3 cách ăn quả lựu tốt nhất giúp chống lão hóa

    Quả lựu từ lâu được xem là thực phẩm hỗ trợ làm đẹp da nhờ giàu chất chống oxy hóa. Các hoạt chất này giúp bảo vệ tế bào, làm chậm lão hóa, nên lựu được ứng dụng rộng rãi trong mỹ phẩm và thực phẩm chức năng.

  • 30/04/2026

    Rối loạn tiêu hóa ở người cao tuổi

    Khi tuổi thọ trung bình ngày càng tăng, điều quan trọng cần phải chú trọng là những thay đổi của cơ thể khi quá trình lão hóa bắt đầu. Những thay đổi về đường tiêu hóa ở người cao tuổi rất là phổ biến, dẫn đến rối loạn tiêu hóa. Một số rối loạn tiêu hóa là do sinh lý, còn lại là do bệnh lý của người cao tuổi ảnh hưởng tới hệ tiêu hóa.

  • 29/04/2026

    Cách dùng rau mồng tơi chữa lành da mụn trứng cá

    Mồng tơi không chỉ là loại rau quen thuộc trong những bát canh giải nhiệt ngày hè mà còn là nguồn dưỡng chất tốt cho làn da. Với đặc tính mát, chứa nhiều chất nhầy và vitamin, mồng tơi từ lâu đã được sử dụng như một phương thuốc tự nhiên để hỗ trợ làm dịu làn da trứng cá.

  • 29/04/2026

    Dinh dưỡng hỗ trợ trí nhớ trong mùa thi

    Mùa thi cử luôn là giai đoạn căng thẳng, đòi hỏi sự nỗ lực bền bỉ và khả năng tập trung cao độ từ các sĩ tử. Trong bối cảnh áp lực học tập đè nặng, bộ não cơ quan điều khiển thầm lặng của mỗi người buộc phải hoạt động với cường độ liên tục. Để giúp các em vượt qua thử thách này với sự minh mẫn và hiệu suất tối ưu, Viện Y học ứng dụng Việt Nam sẽ chia sẻ thông tin về dinh dưỡng khoa học, cung cấp đủ dinh dưỡng để bảo vệ sức khỏe trí não lâu dài.

  • 29/04/2026

    8 thói quen hàng ngày có thể giúp bạn đi vệ sinh đều đặn hơn

    Mặc dù việc đi đại tiện đều đặn hỗ trợ sức khỏe hệ tiêu hóa và sức khỏe tổng thể, nhưng việc đi đại tiện theo một lịch trình đều đặn có thể là một thách thức. Tuy nhiên, việc tuân theo các thói quen giúp cải thiện độ đặc của phân, thiết lập thời gian đi vệ sinh đều đặn và thúc đẩy quá trình làm rỗng ruột có thể hỗ trợ việc đi đại tiện đều đặn hơn.

  • 28/04/2026

    Thời điểm 'vàng' uống nước dừa làm đẹp da

    Nước dừa từ lâu được biết đến là một loại nước giải khát tự nhiên tuyệt vời, nhưng ít ai biết rằng đây còn là một kho tàng dưỡng chất cho vẻ đẹp của làn da.

  • 28/04/2026

    Thời tiết nắng nóng ảnh hưởng thế nào tới sức khỏe con người?

    Nắng nóng không chỉ đơn thuần là một sự khó chịu khi ở ngoài trời – đó còn là một mối nguy hiểm sức khỏe nghiêm trọng. Trên thực tế, sốc nhiệt là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong liên quan đến thời tiết trên toàn thế giới. Khi biến đổi khí hậu khiến nhiệt độ tăng cao và các đợt nắng nóng xuất hiện thường xuyên hơn, số lượng người phải tiếp xúc với nhiệt độ cực cao đang tăng lên mỗi năm.

  • 27/04/2026

    3 bí quyết trị thâm và khôi phục sắc môi hồng tự nhiên

    Đôi môi hồng hào, tươi tắn không chỉ là biểu tượng của vẻ đẹp rạng rỡ mà còn phản ánh tình trạng sức khỏe tốt. Tuy nhiên, do tác động từ môi trường, thói quen sinh hoạt hoặc việc sử dụng mỹ phẩm không đảm bảo, nhiều người phải đối mặt với tình trạng môi thâm xỉn, khô ráp.

Xem thêm