Sự thật về prion - căn bệnh chết người của thiên niên kỷ mới

Theo Viện Dị ứng và Các bệnh truyền nhiễm Quốc gia Mỹ (NIAID), prion là chữ viết tắt của cụm từ tiếng Anh Proteinaceous Infectious Particle (tạm dịch: hạt truyền nhiễm protein), là phân tử protein không chứa một loại nucleic acids nào hoặc nếu có thì cũng quá ngắn để mã hóa bất kì một protein mà prion có. Trong cơ thể bình thường đều có sẵn prion nhưng chúng không gây bệnh.Trong một điều kiện nào đó prion có thể thay đổi cấu trúc và gây bệnh, cấu trúc của nó nhỏ hơn 100 lần so với virus. Prion gây nhiều bệnh nguy hiểm ở động vật lẫn con người, gây thoái hóa hệ thần kinh trung ương và giảm sút trí tuệ như bệnh bò điên, bệnh kuru, bệnh mất ngủ FFI ở người.

Prion là các protein lệch tâm (misfolded proteins), truyền hình dạng lệch tâm của chúng sang các biến thể bình thường của cùng một protein. Gây ra một số bệnh thoái hóa thần kinh, nặng có thể tử vong và lây truyền ở người và động vật.

Khoa học vẫn chưa hiểu rõ nguyên nhân khiến protein bình thường bị lệch tâm, nhưng cấu trúc ba chiều bất thường được xem là có đặc tính truyền nhiễm, ngăn cản các phân tử protein gần đó hình thành đúng cách.  Vai trò giả định của protein là tác nhân gây nhiễm trùng trái ngược với tất cả các tác nhân truyền nhiễm đã biết như virus, vi khuẩn, nấm và ký sinh trùng, tất cả đều chứa axit nucleic (DNA, RNA hoặc cả hai).

Cấu trúc lỗ “tế vi” hiển thị đặc tính phần mô bị nhiễm prion

Các biến thể prion của protein prion (PrP), có chức năng cụ thể hiện khoa học vẫn chưa hiểu hết, được giả định gây ra bệnh viêm não thể bọt biển truyền nhiễm (TSE), bao gồm cả bệnh phế quản ở cừu, bệnh suy yếu mạn tính (CWD) ở hươu, bệnh viêm não thể bọt biển ở bò (BSE- thường được gọi là bệnh bò điên) và bệnh Creutzfeldt- Jakob (CJD) ở người.

Tất cả các bệnh prion được biết đến ở động vật có vú ảnh hưởng đến cấu trúc của não hoặc các mô thần kinh khác; tất cả đều tiến triển, chưa có cách  điều trị hiệu quả và luôn gây tử vong. Cho đến năm 2015, tất cả các bệnh prion động vật có vú được coi là PrP gây ra, tuy nhiên, vào năm 2015, nhiều bệnh teo hệ thống (MSA) đã được phát hiện và được đưa ra giả thuyết là do một dạng prion alpha-synuclein gây ra.

Prion tạo thành tập hợp protein bất thường gọi là amyloids, chúng tích tụ trong mô bị nhiễm bệnh, liên quan đến tổn thương mô và chết tế bào.Amyloids cũng chịu trách nhiệm cho một số bệnh thoái hóa thần kinh khác như bệnh Alzheimer và bệnh Parkinson. Tập hợp prion ổn định, và sự ổn định cấu trúc này có nghĩa, prion có khả năng chống biến tính bởi các tác nhân hóa học và vật lý: chúng không thể bị phá hủy bằng cách khử trùng hoặc nấu ăn thông thường. Điều này làm cho việc xử lý và ngăn chặn trở nên khó khăn.

Bệnh prion là một loại bệnh nguyên sinh, hoặc bệnh của các protein bất thường về cấu trúc.Ở người, prion được cho là nguyên nhân gây ra bệnh CJD, (vCJD, biến thể của CJF), hội chứng GSS), chứng mất ngủ gây tử vong (FFI) và bệnh kuru.Cũng có bằng chứng cho thấy prion đóng góp một phần trong quá trình gây bệnh Alzheimer, bệnh Parkinson và bệnh xơ cứng teo cơ bên trái (ALS).

Nguyên thủy, vào giữa thập niên 50 ở thế kỷ trước hai nhà khoa học, Vincent Zigaz (Úc) và Carleton Gajdusek (Mỹ) đã mô tả căn bệnh có tên kuru mà 2.600 cư dân sống trên các núi Fore của Papua New Guinea mắc phải với triệu chứng như mất khả năng phối hợp động tác, mất trí nhớ và cuối cùng là tử vong.  Những nạn nhân này đều đã tham gia một nghi lễ ăn thịt đồng loại để tôn kính người chết. Năm 1958, bệnh này biến mất khi hủ tục trên được bãi bỏ. Người ta cho rằng bệnh này do một loài virus chậm (slow virus) gây ra. Năm 1986, Gereld Well và John Wilesmith ở Viện thú y Weybridge (Anh) đã phát hiện thủ phạm gây bệnh bò điên, khiến bò bị bệnh không còn khả năng phối hợp động tác để kéo xe và trở nên sợ hãi khác thường.

Những cuộc điều tra dịch tễ học đã nhanh chóng xác định được nguồn gốc bệnh là do thịt và xương của những con cừu chết đã được nghiền nhỏ trộn vào thức ăn cho những con bò này. Vì vậy chính phủ Anh đã cấm sử dụng bột thực phẩm có nguồn gốc từ động vật để ngăn chặn dịch bệnh, nhưng vẫn còn rất nhiều người lo sợ bị mắc bệnh vì họ đã ăn thịt những con vật bị bệnh này. Trên thế giới hiện có 20 nước báo cáo có người mắc bệnh prion, đặc biệt là bệnh BSE.Trong châu Á, Nhật Bản và Trung Quốc đã có người mắc, nhưng tại Việt Nam chúng ta chưa có ca bệnh nào được báo cáo.

Thêm những khám phá mới về prion

1. Prion bắt nguồn từ nghi lễ ăn thịt đồng loại

Prion bùng phát trùng hợp với thời điểm tục lệ ăn thịt đồng loại (Cannibalism) phổ biến tại Papua New Guinea (Tân Guinea), đặc biệt là ở bộ tộc Fore. Những người này đều đã tham gia nghi lễ ăn thịt đồng loại để tỏ sự tôn kính người chết.Năm 1958, sau khi tập tục này bãi bỏ căn bệnh này cũng dần dần biến mất.Tục lệ cổ hủ này vẫn còn rơi rớt đến những năm gần đây, nó không chỉ ghê rợn mà còn gây nguy hiểm đến sức khỏe và truyền bệnh.

Khi các nhà nghiên cứu vào cuộc đã phát hiện thấy, trong thập niên 50 ở thế kỷ trước, có khoảng hơn 200 người của bộ lạc Fore chết mỗi năm vì căn bệnh bí ẩn. Các triệu chứng phổ biến như đi đứng chao đảo, không phối hợp tốt các động tác của cơ thể, lú lẫn và cuối cùng dẫn đến tử vong.Vào thời điểm đó, các nhà nghiên cứu không thể phát hiện ra nguyên nhân, mãi sau này mới phát hiện ra, đó là do prion. Nó đã lan truyền qua việc ăn thịt đồng loại, thậm chí trẻ em chết cũng được chia đều các bộ phận cơ thể để làm đồ ăn nhẹ.

2. Bệnh prion liên quan đến đồng

Các loại bệnh prion  lây lan bên trong cơ thể con người lẫn động vật với tốc độ đáng báo động. Tử vong có thể diễn ra trong vòng vài tháng, đôi khi dài nhiều năm nếu bị nhiễm bệnh nhưng nguyên nhân cơ bản thì rất ít khi rõ ràng.Khoa học không biết nguyên nhân cụ thể khiến protein bị lệch tâm ngay từ đầu, nên khó có thể nói chính xác bệnh bắt nguồn từ đâu và diễn ra như thế nào, chưa kể, đây là căn bệnh hiếm gặp. Tuy nhiên, theo một số nghiên cứu gần đây, ít nhất có một thủ phạm, đó là đồng. Kết luận này dựa vào nghiên cứu của Đại học Iowa, Mỹ, phát hiện thấy các ion đồng trong cơ thể gây ra prion đã có trong não, tủy sống, v.v... Phơi nhiễm đồng từ lâu được xem là có liên quan đến prion.Đây cũng là lần đầu tiên nó được chứng minh trong quy mô phòng thí nghiệm.

3. Khoa học vẫn chưa biết chính xác có bao nhiêu loại bệnh prion

Do hiếm gặp lại ít được nghiên cứu nên đến nay khoa học vẫn chưa biết chính xác có bao nhiêu dạng prion. Gần đây, nghiên cứu căn bệnh này được chú trọng hơn nên từng bước sáng tỏ thêm những bí ẩn. Nhiều bệnh trước đây được coi là có liên quan đến hay do prion gây ra, nhưng vẫn chưa được khẳng định chắc chắn vì định nghĩa về prion cũng liên tục thay đổi và có phần mở rộng thêm.

Fore, bộ tộc có nhiều người mắc bệnh prion do tục ăn thịt người gây ra

Cũng phải nói thêm rằng, kể từ lần đầu tiên được phát hiện, prion ít được con người chú ý nên phải mất nhiều năm mới được công nhận là một loại bệnh, thậm chí còn không biết đó là bệnh gì. Đơn giản, chúng gây ra bởi sự dư thừa các protein xấu hoặc protein bị lệch tâm trong não, gây ra một loạt các tình trạng rối loạn cực kỳ hiếm gặp, không giống bất kỳ rối loạn nào từng được y học biết đến hoặc kết hợp với những bệnh khác chưa biết hết nên lại càng khó giải thích, như Alzheimer hoặc Parkinson.

4. Prion thậm chí còn được xem là “mầm bệnh chết”

Prion đặc biệt nguy hiểm do tốc độ lây nhiễm các protein khác. Tất cả các bệnh gây ra bởi prion là rất nghiêm trọng, làm mất khả năng hoạt động, phổ biến nhất là bệnh CJD (bệnh nhũn não), có thể gây tàn phế và tử vong nhanh  trong vòng một năm. Rất may, hầu hết các trường hợp được báo cáo đều rơi vào độ tuổi trên 60   và khá hiếm. Về những thiệt hại mà prion gây ra dường như không có bất kỳ đặc điểm nào của mầm bệnh khác. Prion không có vật liệu di truyền như DNA hay RNA và không có bộ phận cơ thể nào cụ thể. Về cơ bản, prion  là các protein bị biến dạng và không tách rời các sinh vật, khiến chúng trở nên nguy hiểm, không chết hay “bất tử”.

Đã có nhiều trường hợp người mắc bệnh prion chỉ đơn giản là tiếp xúc với thiết bị bệnh viện bị nhiễm bệnh. Các phương pháp khử trùng thông thường được thiết kế để tiêu diệt vi khuẩn và virus, như phóng xạ và nhiệt lại không có tác dụng với  prion, nó có thể sống khỏe ở ngưỡng 121 độ C (249,8 độ F), ngưỡng đủ để tiêu diệt hầu hết các mầm bệnh mà chúng ta đã biết.

5. Khoa học vẫn chưa hiểu prion là cái gì và vì sao chúng tồn tại

Prion là protein mô động vật được tìm thấy ở nhiều bộ phận của cơ thể, chủ yếu là ở não, tủy sống và mắt.Bản thân chúng không nguy hiểm, và thậm chí có thể phục vụ mục đích nào đó trong cơ thể, mặc dù chúng có xu hướng rắc rối.Như đã đề cập, prion có khuynh hướng trở nên truyền nhiễm một khi thay đổi hình dạng. Điều đó có nghĩa, chúng có thể chuyển đổi hình dạng lệch tâm sang các protein khác, khiến các protein này “di căn” và lan rộng. Tùy thuộc vào mức độ lệch tâm, prion có thể gây ra một loạt các bệnh nghiêm trọng, như bệnh Creutzfeldt-Jakob và nhiều bệnh khác.Thật thú vị, đến nay khoa học vẫn không biết tại sao prion tồn tại, thậm chí còn không có gì đáng chú ý trong cơ thể, ngay cả khi bệnh gây suy nhược mà chúng tạo ra.Một số nghiên cứu phát hiện thấy, prion còn đóng vai trò chức năng cho sự hoạt động của các dây thần kinh.

Tham khảo thêm thông tin tại bài viết: Những nỗi sợ kỳ lạ của con người