Tổng hội y học Việt Nam

Viện y học ứng dụng Việt Nam
ứng dụng y học vì sức khỏe người việt nam

Thoái hóa nhầy - Bệnh gì?

Thoái hóa nhầy là bệnh do rối loạn chuyển hóa chất nhầy (mucine) ở da, có thể lan tỏa hoặc khu trú, một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi sẩn dạng lichen do lắng đọng chất nhầy và paraprotein ở trung bì.

Một số bệnh nhân bị các bệnh về tuyến yên, giáp trạng, bệnh nội tiết khác cũng được cho là trực tiếp hay gián tiếp làm phát sinh thoái hóa nhầy. Có 2 loại: thoái hóa nhầy nguyên phát và thứ phát.

Nhận biết các thể thoái hóa nhầy

Thoái hóa nhầy thể sẩn: Trước đây được coi là có căn nguyên do thiểu năng tuyến yên, nhưng hiện nay nhiều tác giả cho rằng, bệnh có căn nguyên tự miễn, gây thoái hóa nhầy tại chỗ của các tổ chức liên kết. Bệnh sẽ nặng hơn, diễn biến phức tạp, tiên lượng xấu hơn khi có tình trạng xơ cứng do lắng đọng chất nhầy ở trung bì kết hợp với các thay đổi bất bình thường của M-globulin trong máu.

Ung thư tế bào đáy thuộc thoái hóa nhầy thứ phát.

 

Tổn thương cơ bản là các sẩn hình bán cầu, đường kính từ 2 - 4mm, có màu sắc của da bình thường, có thể màu trắng ngà hoặc màu hồng, mật độ chắc, tập trung thành từng đám hay thành dải, đôi khi có đối xứng. Triệu chứng cơ năng không có hoặc ngứa nhẹ. Vị trí của tổn thương hay gặp ở giữa 2 cung lông mày, ở cổ tay, cẳng tay, cổ, bìu, có khi khắp toàn thân. Các hình ảnh lâm sàng khác: Nếu khu trú ở trán làm thành gờ ngang, nếu khu trú ở giữa 2 cung lông mày làm thành gờ dọc, nếu khu trú xung quanh mắt, mồm, tai, da đầu sẽ nổi thành gờ dẫn đến mặt bị biến dạng thành bộ mặt sư tử, do vậy dễ nhầm với phong thể u. Bệnh cũng có thể biểu hiện bằng các mảng cứng đỏ, tập trung ở môi, bàn tay, cánh tay, cẳng chân, đôi khi lan rộng và làm cho cử động của các bộ phận này gặp khó khăn. Các tổn thương ở thân mình, chi, bìu, tổn thương tạo thành các rãnh nhưng nông hơn ở mặt, cũng có thể tạo thành các u, cục nhưng thông thường nhất các tổn thương ở vị trí này là các sẩn nhỏ và các sẩn lichen, các mảng thâm nhiễm lan tỏa thành mảng lớn. Ngoài ra còn gặp các tổn thương khác ở da: mày đay; nút dưới da; các u, cục ở trung bì, hạ bì.

Thoái hóa nhầy thể xơ cứng lan tỏa (bệnh phù niêm cứng): Tổn thương thường kết hợp giữa sẩn và cục. Các thương tổn có ranh giới rõ, về sau trở thành các đám thâm nhiễm lan tỏa. Tổn thương có thể là đám da lớn, thậm chí toàn thân với màu sắc của tổn thương gần như da bình thường, trắng nhợt, hơi vàng hay hồng đỏ. Dấu hiệu véo da âm tính. Trong trường hợp nặng, thân mình, cổ tay, cẳng tay như một cái ống không đàn hồi, các ngón tay sưng, cử động rất khó khăn. Tình trạng xơ cứng có thể rất nặng dẫn đến co kéo, làm ảnh hưởng đến các hốc tự nhiên (mồm, mũi, mắt), làm lộn mi mắt.

Thoái hoá nhầy nang lông: Thể này được biết đến như là rụng tóc do chất nhầy, có thể kèm theo các khối u ngoài da, đặc biệt là u lympho T. Với tổn thương là các mảng thâm nhiễm cứng, thường ở vùng đầu và cổ, tổn thương có thể đơn độc hoặc nhiều vị trí nếu ở da đầu và vùng cổ thì xuất hiện rụng tóc, râu, lông mày. Bề mặt tổn thương có thể có vảy, lỗ chân lông giãn rộng. Các sẩn nang lông có thể gặp ở tay, chân trong trường hợp tổn thương nhiều, lan rộng thường liên quan đến u lympho. Ngoài ra, có thể gặp các sẩn dạng trứng cá, khi nặn có thể có chất nhầy chảy ra, thường bệnh nhân có ngứa rất nhiều. Bệnh có thể giảm hoặc khỏi sau vài năm, có thể tái phát nhưng lành tính; cũng có một số trường hợp liên quan đến khối u lympho ác tính hay các ung thư khác, bệnh nhân thường tử vong sau đó. Các tổn thương phối hợp khác: hạn chế chức năng của phổi, bất thường về tim mạch; hội chứng dạ dày - ruột (mất nhu động thực quản); yếu cơ, viêm đa khớp; hội chứng não cấp tính; khàn giọng do phù thanh quản; mắt: đục thủy tinh thể, hở mi, lộn mi, phù gai thị.

Trên lâm sàng, chẩn đoán xác định dựa vào các sẩn chắc hình bán cầu, hoặc các mảng thâm nhiễm có màu hơi vàng, hồng hay màu sắc da bình thường. Mô bệnh học: lắng đọng chất nhầy ở trung bì. Có thể tìm thấy paraprotein trong huyết thanh.

Điều trị thế nào?

Bệnh hiện chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Điều trị tại chỗ: Dùng corticoid bôi tại chỗ hoặc tiêm nội thương tổn, kết quả hạn chế. Điều trị toàn thân bằng biện pháp dùng thuốc, chiếu tia UV, PUVA, xạ trị, lọc huyết tương. Điều trị tích cực dùng melphalan hàng tháng kết hợp với thalidomid và corticoid cho kết quả khả quan nhưng cũng nhiều biến chứng.

Cần phân biệt với các tổn thương khác trên da

Lichen nitidus: Tổn thương là các sẩn, sắp xếp thành dải, thành vạch, đỉnh của sẩn lõm xuống hoặc lõm xuống thành một chấm. Các sẩn rất nhỏ, ranh giới không rõ với da lành. Các sẩn lớn thành u, cục, mảng, có khi có gờ lên và thâm nhiễm, có màu vàng nhạt hoặc màu hồng.

Thoái hóa bột thể khu trú ở da: Các sẩn chắc hình cầu, màu xám hay hồng nhạt, tập trung chủ yếu ở mặt trước cẳng chân, cẳng tay, đôi khi xuất hiện ở thân mình, kích thước bằng đầu đinh ghim tới hạt đỗ, trên tổn thương có thể nhẵn nhưng cũng có khi đóng vảy hoặc sần sùi như mụn cơm. Cơ năng có ngứa nhiều hoặc ít, tổn thương thường đối xứng.

Phù cứng bì: Bệnh liên quan đến suy giáp trạng, vì vậy để chẩn đoán cần phải định lượng hormon tuyến giáp trạng; xơ cứng bì: da xơ cứng, véo da âm tính, trên da có các vết giảm sắc tố kèm theo có hội chứng Raynaud, trường hợp không rõ thì dựa vào mô bệnh học; thoái hóa bột hệ thống: tổn thương da và tổn thương niêm mạc.

TS. Nguyễn Văn Thường - Theo Sức khỏe & Đời sống
Bình luận
Tin mới
  • 29/03/2024

    Đau đầu có nên uống trà?

    Khi bị stress, đau nhức đầu, nhiều người tìm tới thức uống giúp giải tỏa mệt mỏi như trà. Tuy nhiên, liệu trà nhiều caffeine và tannin có giúp giảm đau đầu hiệu quả?

  • 29/03/2024

    Điều gì thực sự xảy ra với cơ thể bạn khi bạn dùng Collagen?

    Theo các thống kê collagen là một trong những chất bổ sung phổ biến và thị trường tiêu thụ ngày càng tăng. Nhưng trước khi bạn đổ tiền vào các gian hàng thực phẩm bổ sung, bạn nên biết rằng không phải tất cả những tuyên bố về lợi ích của collagen đều có cơ sở khoa học.

  • 29/03/2024

    Cảnh báo nguy hiểm khi thiếu vitamin B12: Đau đầu, thiếu máu ác tính

    Vitamin B12 là dưỡng chất rất cần thiết cho các tế bào thần kinh và tế bào máu đỏ và cũng cần thiết cho sự hình thành ADN.

  • 29/03/2024

    Tác dụng phụ có thể xảy ra sau mổ đẻ

    Mổ đẻ là phẫu thuật lấy thai ra ngoài qua đường cắt ở vùng bụng và tử cung, được thực hiện khi sinh thường qua âm đạo có thể gây nguy hiểm cho sức khỏe của mẹ hoặc thai nhi. Mặc dù sinh mổ ngày nay đã an toàn hơn nhờ sự tiến bộ của y học, phương pháp này vẫn tiềm ẩn một số rủi ro và tác dụng phụ đối với cả người mẹ và trẻ sơ sinh.

  • 28/03/2024

    Vì sao bạn nên tẩy lớp trang điểm trước khi tập thể dục?

    Việc trang điểm nhẹ nhàng trước khi đến phòng tập thể dục có thể giúp chị em phụ nữ tự tin hơn. Nhưng theo một nghiên cứu mới được đăng trên Journal of Cosmetic Dermatology, việc này có thể có thể làm giảm lượng dầu trên da, gây khô da.

  • 28/03/2024

    5 nguyên liệu không nên bỏ qua khi pha chế món sinh tố chống viêm

    Sinh tố là thức uống bổ sung năng lượng và vitamin hiệu quả khi bạn mệt mỏi vì thời tiết. Công thức pha chế sinh tố nên có những thực phẩm, nguyên liệu giàu chất chống viêm để bảo vệ sức khỏe.

  • 28/03/2024

    Bà bầu "bỏ túi" ngay những lợi ích không ngờ từ việc uống vitamin trong thai kỳ

    Vitamin dành cho bà bầu là những viên bổ sung được sản xuất đặc biệt nhằm cung cấp cho cơ thể phụ nữ mang thai các vitamin và khoáng chất cần thiết. Bác sĩ khuyên bạn uống vitamin ngay từ khi bắt đầu lên kế hoạch mang thai cũng như trong suốt thai kỳ.

  • 28/03/2024

    Thực phẩm, đồ uống nên hạn chế khi đang bị nghẹt mũi

    Dấu hiệu nghẹt mũi thường gặp khi bạn bị cảm cúm, viêm mũi dị ứng hoặc viêm đường hô hấp. Một số thực phẩm, đồ uống có thể khiến triệu chứng này trầm trọng hơn, cản trở việc hít thở của bạn.

Xem thêm